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日光性荨麻疹(2)

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    [临床表现]

    有些患者在衣服遮盖部位也可见损害。皮肤暴露于日光后30秒至3分钟有弥漫性红斑和小的风,类似胆碱能性荨麻疹。严重时可见弥漫性皮肤水肿。皮损可伴有剧痒、刺痛、烧灼痛。风团常在1小时后消退。常暴露于日光的皮肤,如面部和手背一般不发生皮损。

    当皮损泛发时可伴有疲乏、虚弱无力、肠痉挛、组胺引起的头痛、晕厥。这些症状一般在数小时内消失。

    [合并疾病]

    本病可以是迟发性皮肤卟啉症或红细胞生成卟啉的一种表现。本病也可以是早期或晚期系统性红斑狼疮的症状之一。文献上报告1例用磺胺和氯丙嗪发生本病。另有1例同时合并冷接触性荨麻疹、皮肤划痕症和热接触性荨麻疹。

    [实验室检查]

    所有常规实验室检查均在正常范围内。日光性荨麻疹发作时胃酸分泌增加。有些作者发现抗核抗体阳性,但没有系统性红斑狼疮证据。Baart报告本病1例血清乳酸脱氢酶升高和红细胞脆性增加。

    [病理]

    5分钟的风团在血管和皮肤附件周围有稀疏分布的肥大细胞,与正常皮肤比较无异常。免疫荧光IgC、IgM、IgA、C3和纤维蛋白均阴性。1小时风团血管周围有块状纤维蛋白,此种改变24小时后消。电镜观察肥大细胞有脱颗粒。

    [诊断和鉴别诊断]

    (一)诊断要点
    1.暴露于日光的皮肤,在光照后发生红斑和小风团,伴瘙痒或刺痛。
    2.可作光试验,能诱发皮损发生,作被动转移试验和逆被动转移试验进一步分型。

    (二)鉴别诊断
    1.多形性日光疹  在暴露部位出现多形性发疹,如红斑、丘疹、风团样红斑、水疱等,皮损消退较慢。
    2.光过敏接触性皮炎  在暴露部位出现红斑、水肿,外观类似接触性皮炎,皮损消退较慢。

    [治疗]
    抗组胺药治疗有效,Hl受体拮抗剂有效,如扑尔敏、羟嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等,亦可与H2受体拮抗剂联合应用。抗组胺药治疗无效时可试用日光或人工光源照射,增加皮肤对光的耐受性。PUVA或UVB治疗对某些日光性荨麻疹效果明显。根据不同类型日光性荨麻疹选择诱发风团阈值的开始剂量,每周照射2—3次,逐渐增加剂量。

    [预后]

    日光性荨麻疹有高度光敏感性,病程最长达48年,平均7.1年。偶有短期自动缓解,至今无死亡病例报告。

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